ASKEP THALASEMIA

ASUHAN KEPERAWATAN

A.    Pengkajian

1.      Asal keturunan/kewarganegaraan

Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

2.      Umur

Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.

3.      Riwayat kesehatan anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

4.      Pertumbuhan dan perkembangan

Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

5.      Pola makan

Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

6.      Pola aktivitas

Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah

7.      Riwayat kesehatan keluarga

Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.

8.      Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)

Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.

9.      Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:

1)      Keadaan umum

Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak seusianya yang normal.

2)      Kepala dan bentuk muka

Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.

3)      Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan

4)      Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman

5)      Dada

Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.

6)      Perut

Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali).

7)      Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.

8)      Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.

9)      Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

10.  Penegakan diagnosis

1)      Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut:

·         Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna )

·         Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang

·         Poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal

·         Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast, serta kadar Fe dalam serum tinggi

2)      Kadar haemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah.

11.  Penatalaksanaan

1)      Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang

2)      Perawatan khusus :

·         Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.

·         Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar.

·         Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.

·         Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh.

·         Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai.

B.     Diagnosa keperawatan

1.      Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel

2.      Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis)

3.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.

4.      Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak.

5.      Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal, penurunan kadar oksigen , dehidrasi.

C.    Perencanaan keperawatan

1.      Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel

Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi

Kriteria Hasil:

·         Tanda vital normal N : 80 – 110. R : 20 – 30 x/m

·         Ektremitas hangat

·         Warna kulit tidak pucat

·         Sclera tidak ikterik

·         Bibir tidak kering

·         Hb normal 12 – 16 gr%

Intervensi keperawatan :

a.       Observasi Tanda Vital , Warna Kulit, Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas

Rasional : Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau Tidak Perfusi Jaringan Dan Dapat Membantu Dalam Menentukan Intervensi Yang Tepat

b.      Atur Posisi Semi Fowler

Rasional : Pengembangan paru akan lebih maksimal sehingga pemasukan O2 lebih adekuat

c.       Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah

Rasional : Memaksimalkan sel darah merah, agar Hb meningkat

d.      Pemberian O2 kapan perlu

Rasional : Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah agar Hb meningkat.

2.      Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)

Tujuan : rasa nyeri teratasi.

Kriteria Hasil:

·         Rasa Nyeri hilang atau kurang

Intervensi keperawatan:

·         Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan.

Rasional: untuk mencegah sakit.

·         Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan.

Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.

·         Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid, secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi.

Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka.

·         Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit

·         Hindari pengompresan dengan air dingin

Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi

3.      Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.

Tujuan           : Intoleransi aktivitas dapat teratasi

Kriteria Hasil: Klien dapat melakukan aktivitasnya setiap hari secara mandiri.

intervensi keperawatan :

·         Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi, palpitasi, takipnea, dispnea, napas pendek, hiperpnea, sesak napas, pusing, kunang-kunang, berkeringat) dan keletihan

Rasional: Untuk merencanakan istirahat yang tepat

·         Pertahankan posisi fowler- tinggi

Rasional : Untuk pertukaran udara yang optimal

·         Beri oksigen suplemen

Rasional : Untuk meningkatkan oksigen ke jaringan

·         Ukur tanda vital selama periode istirahat

Rasional:Untuk meningkatkan nilai dasar perbandingan selama periode aktivitas

·         Antisipasi dan bantu dalam aktivitas kehidupan sehari-hari yang mungkin diluar batas toleransi anak

Rasional : Untuk mencegah kelelehan

·         Rencanakan aktivitas keperawatan

Rasional : Untuk mencegah kebosanan dan menarik diri

·         Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan tenang

Rasional : Untuk memberikan istirahat yang cukup

4.      Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak.

Tujuan           :

b.      Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut

-          Kriteria Hasil: klien memahaman tentang penyakit tersebut

Intervensi keperawatan:

·         Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran – pengukuran.

Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.

·         Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan, penyakit si anak.

Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat.

·         Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam, pucat dan gangguan pernafasan.

Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.

·         Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka.

Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.

·         Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.

Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik.

c.       Agar menerima dorongan yang cukup.

-          Kriteria Hasil : klien selalu memiliki semangat setiap hari

Intervensi keperawatan:

·         Mengacu pada organisasi yang terpercaya.

Rasional: Untuk mendukung proses perawatan.

·         Daftarkan anak pada klinik anemia

Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat.

·         Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini.

Rasional : Agar keluarga yang lain tidak terjangkit dengan penyakit tersebut.

5.      Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin, penurunan oksigen, dehidrasi.

Tujuan           :  klien tidak mengalami resiko tinggi injuri

Kriteria Hasil: klien tidak terkena infeksi

a.      Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup

Intervensi keperawatan:

·         Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional

Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan

b.      Jaga agar pasien tidak mengalami dehidasi

Intervensi keperawatan.

·   Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak; infus.

Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi.

·   Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis.

Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.

·   Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik.

Rasional: untuk mendorong complience.

·   Dorong anak untuk banyak minum

Rasional: untuk mendorong complience.

·   Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi

Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.

·   Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas

Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.

c.       Bebas dari infeksi

Intervensi keperawatan

·         Tekankan pentingnya pemberian nutrisi; imunisasi yang rutin, termasuk vaksin pneumococal dan meningococal; perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang diketahui; pengawasan kesehatan secara berkala.

·         Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera.

Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.

·         Beri terapi antibiotika

Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.